目的 探讨阑尾原发性黏液腺癌的组织发生、临床病理特点及免疫表型。 方法 运用组织形态学及免疫组化分析1例发生在阑尾的黏液腺癌转移至子宫、双侧附件及大网膜患者的病历资料，并结合文献进行分析。 结果 阑尾黏液腺癌形态学上表现为分化好的黏液上皮性病灶，上皮细胞立方或柱状，胞浆透亮，核位于基底部，核分裂象罕见，腺腔充满胶冻样黏液。免疫组化显示，肿瘤细胞CK（low MW），癌胚抗原（CEA）、上皮膜抗原（EMA）、广谱细胞角蛋白CK（pan）、C-erbB-2均为阳性，ki-67肿瘤细胞约70%阳性，CK7、S-100、Vimentin、CgA、Syn阴性。 结论 原发性阑尾黏液腺癌十分少见，至晚期广泛转移及双侧卵巢受累时，确定原发诊断较困难，根据其组织学改变、免疫组化鉴别诊断方可确诊。