目的 探讨原发性膀胱透明细胞癌的临床、病理及组织化学特征、诊治方法和预后。 方法 回顾性分析1例原发性膀胱透明细胞癌并结合文献进行复习讨论。 结果 病理和免疫组化检查诊断为原发性膀胱透明细胞癌，患者拒绝行根治性全膀胱切除，行经尿道膀胱肿瘤电切术后随访16个月无转移，无复发。 结论 原发性膀胱透明细胞癌是一种罕见的膀胱低分化癌，多以血尿为主要症状，确诊需靠病理及免疫组化检查，应与转移性癌及膀胱肾源性腺瘤相鉴别，治疗以根治性手术为主，预后较其他非尿路上皮癌好。