【摘要】目的：探讨系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）并肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）患者的临床特点及发病机制。方法：37例经彩色多普勒超声心动图诊断明确、资料完整的SLE合并PAH患者，对其临床症状、实验室指标、超声心动图特点、SLEDAI积分进行回顾性分析。结果：本组患者抗nRNP阳性、抗心磷脂抗体IgG异常、浆膜炎、SLEDAI评分和肺间质病变出现率均增高，与PAH的发生率成正相关。结论：SLE是自身免疫性疾病中合并PAH较常见的疾病，对于出现雷诺现象、皮肤血管炎、抗nRNP阳性、抗心磷脂抗体IgG阳性以及浆膜炎和肺间质病变的SLE患者应警惕PAH的可能，彩色多普勒超声心动图及相关检查有利于早期诊断。