【摘要】目的：探讨肺动脉异常起源于升主动脉的临床特点及诊断方法。方法：应用胸部X线、心电图、超声心动图、左右心导管检查及手术结果来分析7例肺动脉异常起源于升主动脉的临床特点。结果：7例肺动脉异常起源于升主动脉临床表现、胸部X线、心电图检查缺乏特异性，超声心动图结果提示肺动脉异常起源于升主动脉均伴有其他心血管畸形，由于切面关系，7例中有2例病例漏诊；左右心导管及心血管造影是确诊此病的最重要检查方法，7例中有5例行手术治疗，术后诊断与心血管造影检查结果一致。结论：肺动脉异常起源于升主动脉是临床少见的复杂先天性心脏病，均伴有其他心血管畸形，临床缺乏特异性，心动超声检查是重要的无创性检查，但可能有漏诊，左右心导管及心血管造影检查是确诊此病的重要手段，为手术治疗提供了最重要的临床参考。