【摘 要】 目的 总结婴儿期先天性胆总管囊肿临床特点及治疗经验。 方法 回顾性分析2010年1月至2014年12月该院收治的71例婴儿先天性胆总管囊肿的临床资料。 结果 本组71例中黄疸49例（69.0%），陶土色大便32例（45.1%），腹部肿块5例（7.0%），腹痛4例（5.6%）；入院时胆汁性腹膜炎5例（7.0%），胆汁性肝硬化10例（14.0%）。经腹部B超、核磁共振（MRCP）、腹腔穿刺及手术确诊。60例（84.5%）行根治性囊肿切除，11例（15.5%）行急诊囊肿外引流，手术并发症5例，无一例死亡。 结论 婴儿先天性胆总管囊肿以黄疸为主要表现，容易自发性穿孔，患儿病情危重时需先行囊肿外引流。