【摘要】目的探讨肾脏原发性尤文氏肉瘤的诊断与治疗。方法以北京大学第三医院泌尿外科2015年8月收治的1例右侧肾脏原发性尤文氏肉瘤患者作为研究对象，给予根治性肾脏切除术治疗及化疗，观察其临床表现、诊断依据、治疗效果。结果术后2个多月患者行胸部CT、腹部CT、颅脑核磁共振成像（MRI）、核素全身骨扫描检查均未见肿瘤复发及转移征象，血常规、血生化及肿瘤标记物均无异常。辅助化疗，方案为VAC方案3周期后序贯IE方案3周期，每21天为1周期，共6周期。患者通过6个周期的化疗耐受良好。术后随诊1年，未发现肿瘤复发及转移。结论肾脏原发性尤文氏肉瘤是一种非常少见的恶性肿瘤，症状、体征及影像学检查无特异性，确诊依靠病理组织学检查。治疗常采用手术治疗，术后辅助化疗和（或）放疗治疗可显著提高5年生存率。