【摘要】目的总结原发性肾鳞状细胞癌的临床和病理特征，分析肾鳞状细胞癌容易误诊的原因，提高对肾鳞状细胞癌的诊治水平。方法回顾性分析2例被误诊的肾鳞状细胞癌病例的临床、病理资料，并结合文献分析其常见病因、发病机制、临床表现及诊治。结果病例1行肾及部分输尿管切除术，病理结果提示：左肾盂鳞状细胞癌，输尿管断端鳞状细胞癌浸润。病例2行肾切除术，术后病理结果提示：肾高分化鳞状细胞癌，累及肾周脂肪，肾盂及输尿管未见累及。2例术后均未行放化疗，病例1术后3个月死于肿瘤转移，病例2术后4个月死于肿瘤转移。结论原发性肾脏鳞状细胞癌临床少见，患者早期多无明显临床症状，无明显包块的鳞状细胞癌影像学并不敏感，输尿管镜及软镜下取组织活检也有一定局限性，临床上易漏诊、误诊。