【摘 要】 目的 分析并总结心肌致密化不全（NVM）合并先天性心脏病患儿的临床资料，探讨针对该病的最佳治疗方式。 方法 2007年9月至2017年6月在该院共搜集48例NVM合并先天性心脏病患儿，并按治疗方式分为介入组（9例）、外科组（11例）和药物组（28例）。分析3组临床表现、孕期情况、既往病史、家族史、辅助检查、治疗方案及预后，比较3组治疗临床疗效。 结果 48例患儿中43例肺炎，38例心功能不全，16例心律失常，均无血栓形成，合并的心脏疾病例数从高到低依次为房间隔缺损、肺动脉高压、三尖瓣病变、二尖瓣病变、动脉导管未闭、室间隔缺损。介入组随访6例患儿无NVM，2例好转；外科组随访患儿3例死亡，1例放弃治疗，存活患儿有5例无NVM转；药物组随访患儿中1例死亡，2例放弃治疗，存活患儿中有2例无NVM，9例NVM无明显好转。介入组、外科组患儿手术治疗先天性心脏病后NVM好转率明显高于药物组，差异均有统计学意义（P<0.05）。 结论 同药物组患儿比较，介入组和外科组患儿治疗先天性心脏病后NVM明显好转。