［摘要］目的总结脐尿管癌的临床特点及诊治。方法回顾性分析该院2015-2018年收治的4例脐尿管癌患者诊治过程，反思其中1例误诊患者诊治过程，从中总结经验教训，并对脐尿管癌相关资料进行文献复习。结果3例行扩大膀胱部分切除术，1例误诊为膀胱癌患者行膀胱部分切除术，手术均成功，手术平均时间201 min，术中平均出血量63.75 mL，平均住院时间16.75 d，术后病理切缘均阴性。其中黏液腺癌2例，术后接受“5氟尿嘧啶+顺铂”静脉化疗6个周期。分别随访16、19个月，患者耐受性好，肿瘤无复发及远处转移；高级别尿路上皮癌1例，术后随访17个月，无局部复发及转移。误诊病例于膀胱部分切除术后3个月出现局部复发接受二次手术，最终病检结果示腺癌，术后予以“5氟尿嘧啶+顺铂”静脉化疗4个周期，首次手术后6个月死于肺、脑转移。结论脐尿管癌起病隐匿，早期诊断困难，易复发及远处转移，预后差，早期行扩大膀胱部分切除术有望提高脐尿管癌患者生存率，放、化疗效果不确切。