［摘要］目的探讨先天性胃壁肌层缺损导致新生儿胃穿孔的原因、诊治方法。方法回顾性分析2013年11月至2018年10月该院收治的19例先天性胃壁肌层缺损致新生儿胃穿孔患儿的临床资料。19例患儿中早产儿14例(包括双胎儿5例)，足月儿5例，均行手术治疗，术后病理检查证实为胃壁肌层缺损。随访1个月至5年。结果19例患儿中，2例因术后严重感染出现感染性休克、多脏器功能障碍而死亡，4例因严重感染及经济因素放弃治疗后死亡，13例治愈出院，患儿生长发育基本正常。结论胃壁肌层发育缺陷和胃壁局部缺血是导致先天性胃壁肌层缺损的可能原因，胃内压增高是先天性胃壁肌层缺损穿孔的诱因，早期行X线检查确诊、尽早手术和积极的围手术期治疗是提高治愈率的关键。