［摘要］原发性小肠淋巴瘤(PSIL)是一种原发于小肠的结外淋巴瘤，多发于中老年男性，其病因尚不明确。PSIL可通过腹部CT、磁共振成像、正电子发射计算机断层扫描发现病灶并协助临床分期，但其确诊依赖于组织活检。PSIL的治疗方法包括手术、化疗、放疗、联合治疗及干细胞移植术等，但需依据患者一般情况、病理特点、有无急性并发症及临床分期等选择合适的治疗方法。细胞免疫类型、临床分期、有无并发症等可影响PSIL患者预后。该文就PSIL临床病理特点、诊断、治疗及预后影响因素进行综述，从而提高临床医生对该病的认识。