［摘要］目的 评价肺动脉高压靶向药物治疗特发性肺动脉高压(IPAH)的有效性和安全性。方法 2名研究者检索中、英文文献，根据纳入及排除标准选择文献、提取数据及评价文献质量，采用STATA15.1统计软件对效应值进行meta 分析。结果 共纳入2项随机对照研究和16项前瞻性队列研究，接受靶向治疗465例，对照组61例。靶向治疗患者全因死亡率为5.1%，对照组为18.0%。前列环素类似物组不良事件退出率为1.8%，波生坦组为2.7%。波生坦和前列环素类似物靶向药物治疗能明显改善IPAH患者6 min步行距离。波生坦能降低肺血管阻力和平均肺动脉压力，前列环素类似物对肺循环血流动力学指标的影响需更多研究数据。结论 靶向药物为IPAH的安全药物，能降低IPAH患者的短期全因死亡率。波生坦能改善运动耐量及肺循环血流动力学指标，磷酸二酯酶5抑制剂类及前列环素类似物类靶向药物的有效性须进一步研究。