[摘 要] 目的 探讨肾脏孤立性纤维性肿瘤伴广泛黏液变性患者的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。 方法 2016 年 10 月该院收治肾脏孤立性纤维性肿瘤伴广泛黏液变性患者 1 例,回顾性分析其临床及病理资 料,并结合文献复习进行讨论。结果 患者,男,年龄 21 岁,术后随访 5 年无复发。肿瘤大小 16 cm×10 cm×7 cm ,分叶状;组织学观察见细胞密集区和疏松区交替分布伴广泛黏液变性。免疫组织化学检查 CD34 、 CD99 、 SMA 、 Vimentin 阳性, STAT6 灶性阳性, CKpan 、 CK8 / 18 、 S-100 、 Desmin 、 HMB45 、 CDK4 、 MDM2 阴性, Ki-67 <10% 阳性。结论 该肿瘤临床上较少见,经病理组织学及免疫组织化学检查确诊,需与多种疾病鉴别。