外阴佩吉特（Paget）病（VPD）是一种极为罕见的妇科恶性肿瘤，因其发病率低及临床症状不典型，故治疗缺乏循证医学证据。该文报道1例VPD伴腺癌的病例，以外阴肿物，伴有瘙痒、疼痛症状为表现，病理活检明确诊断，入院后经妇科肿瘤多学科综合治疗协作组团队行广泛性外阴切除术+双侧腹股沟淋巴结清扫术+肛周病损切除术+带蒂皮瓣移植术，术后愈后良好。该文通过回顾性分析此病例的诊疗过程并结合相关文献，探讨VPD的临床诊治，以期为VPD的诊疗过程提供参考。