目的探讨无脾综合征患儿心脏手术围手术期麻醉管理要点。方法回顾性选取2013-2023年本院诊断为无脾综合征住院患儿18例，收集患儿临床资料，比较手术患儿入室时、麻醉诱导后、术毕时收缩压（SBP）、舒张压（DBP）、心率（HR）、血氧饱和度（SpO2）、中心静脉压（CVP）变化情况。结果18例患儿均至少合并3种以上心脏畸形类别，其中合并3种类别3例（16.7%），合并4种类别8例（44.4%），合并5种类别4例（22.2%），合并6种类别2例（11.1%），合并7种类别1例（5.6%）。18例患儿中，6例接受手术治疗，其中1例先后完成两期手术。7次手术均在体外循环下进行，其中4次手术需要心脏停搏。2例出现术后并发症：1例Fontan术后发生交界性心动过速，1例Glenn术后发生完全性右束支传导阻滞。术后死亡1例。麻醉诱导后、术毕时SBP、DBP、HR、SpO2水平与入室时比较，差异无统计学意义（P＞0.05）。术毕时CVP高于麻醉诱导后，差异有统计学意义（P＜0.05）。结论无脾综合征患儿合并心脏畸形情况复杂，能较好地耐受静脉麻醉诱导，术后需要依赖血管活性药物和强心药物支持。