通过分析1例误诊为溶血性尿毒症综合征的重症EB病毒感染所致多脏器功能损害患儿的诊疗过程，旨在为临床诊疗提供帮助。重症EB病毒感染可累及全身多器官及系统损害，甚至发展为多器官功能衰竭，引起肾损害及肾功能衰竭比较罕见。溶血性尿毒症综合征属于血栓性微血管疾病，也可引起急性肾损伤。由于该2种疾病在临床表现及化验检查方面又有很多相似之处，在临床诊疗中需加以鉴别。该例患儿诊断明确，EB病毒感染虽较普遍，重症病例中以传染性单核细胞增多症、噬血细胞综合征、慢性活性EB病毒感染等涉及较多，以黄疸、肾功能衰竭为突出表现者罕见，需引起临床重视。