目的探讨儿童Castleman病（CD）的临床病理学特征、诊治及预后。方法回顾性分析福建省儿童医院收治的2例儿童CD患者临床及病理资料。同时检索中国知网、万方医学网、Pubmed中英文数据库对近5年相关文献进行复习总结。结果2例中1例为单中心型，临床以颈部皮下肿物为主要表现，病理类型为透明血管型，经手术切除后完全缓解；1例为多中心型，临床以发热，肝脾肿大为主要表现，病理类型为混合型，予白细胞介素-6（IL-6）受体拮抗剂治疗，预后良好。文献检索共获得符合要求文献11篇，12例CD患儿，包括该研究的2例共14例，其中单中心型10例，多中心型4例。单中心型CD患儿中8例病理表现为透明血管型，浆细胞型及混合型各1例，经手术治疗完全缓解，多中心型CD患儿中3例为混合型，1例为透明血管型，采取综合治疗（手术联合化疗），预后良好。结论Castleman病是儿童较罕见的疾病，其诊断需要结合临床、影像及病理综合判断，提高对该病的认识，有助于减少漏诊、误诊。