[摘 要] 目的 探讨儿童不同类型吉兰 - 巴雷综合征的临床特点、诊断及治疗体会。方法 研究 12 例儿童吉兰 - 巴雷综合征变异型的临床资料进行回顾性研究。结果 12 例吉兰 - 巴雷综合征( GBS )变异型患儿中Miller-Fisher 综合征( MFS )5 例,急性感觉神经病变4 例,急性泛自主神经病变3 例。其中男 7 例,女 5 例;10 例有感染诱因,呼吸道感染占 58% 。首发症状以眼球运动异常、上睑下垂伴步态不稳、复视伴共济失调、腹泻伴尿潴留、惊厥后意识障碍、肢体疼痛多见,早期均无肌力下降。 83.3% (10 例)患者发病 4 周内出现运动障碍高峰。所有患者肌腱反射减少或消失,并显示脑脊液蛋白 - 细胞分离。所有患者均接受免疫球蛋白(IVIg )治疗,33.3% ( 4 例)患者接受第 2 个疗程 IVIg 治疗, 16.7% ( 2 例)患者接受 IVIg 和激素治疗。结论 GBS 变异型临床表现复杂,常无典型症状;1 个疗程的静脉注射 IVIg 是 GBS 患者的标准治疗,但其中一部分可能受益于第 2 个疗程的 IVIg 。对于脊髓受累出现神经根痛的患儿,激素可以缓解疼痛。