［摘要］子宫源性静脉内平滑肌瘤(IVL)是一种特殊类型的平滑肌瘤。IVL组织病理学虽表现为良性，但其生长时具有类似恶性肿瘤的生物学行为。IVL经过子宫静脉延伸生长，致血管明显扩张，可生长达下腔静脉甚至到右侧心腔，形成心脏内平滑肌瘤；也可延伸至髂血管，导致一系列症状，甚至发生猝死。手术彻底切净肿瘤是成功治疗IVL的关键，术前应详细制定手术方案。但IVL在临床上较为罕见，多为个案报道，临床医生认识不足，术前确诊较为困难。该文报道了1例子宫源性IVL的诊治过程并复习了相关文献，提示该病在临床诊疗上应引起足够的重视，防止漏诊和误治。