[摘要]多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)是一类可侵犯肌肉、皮肤、肺等多个脏器的自身免疫性疾病,临床表现复杂,患者多因合并间质性肺疾病(ILD)而死亡。肌炎抗体、胸部高分辨率CT(HRCT)对指导PM/DM相关间质性肺疾病(PM/DM-ILD)的诊治具有重要意义。糖皮质激素为主要治疗药物,结合免疫抑制剂、生物制剂也被多项研究证明有效。该文通过分析总结PM/DM-ILD的最新诊治进展并进行综述,以期提高PM/DM-ILD的临床诊疗水平。