［摘 要］ 结外NK/T细胞淋巴瘤（鼻型）是一种侵袭性结外非霍奇金淋巴瘤，在亚洲、拉丁美洲和南美的发病率高于西方国家，其中我国占12.0%~17.1%。结外NK/T细胞淋巴瘤（鼻型）恶性程度高，侵袭性强，进展快，病死率高，患者预后较差。该院收治结外NK/T细胞淋巴瘤（鼻型）复发、累及皮肤合并继发性嗜血细胞综合征患者1例，分析诊治过程以探究该病的临床及病理等表现，旨在减少误、漏诊，让患者及时得到救治，提高患者的生存率和生活质量。